高风正在打量一个在护士站办住院手续的患者，他个头很高，至少有190m，但明显偏瘦，肢体纤细。

    患者四肢不成比例的延长，下肢长度明显大於躯干长度。

    「难道是马凡综合徵？」

    想到这，他特意过去看了一眼住院证，还真是。

    马凡综合徵是一种天生的遗传性结缔组织病，简单来说就是人体支撑全身的「结缔组织」发育异常，大多由父母遗传而来。

    患者最直观的特点是身材高大瘦削、四肢和手指细长、关节柔软松弛。

    因此，这些患者常常会因为身高的因素，早期在体育方面展现出长处。

    就比如美国贝勒大学中锋伊塞亚·奥斯汀。

    大家一直认为他会成为一名伟大的篮球运动员，可就在2014年nba选秀前夕，他被确诊患有马凡综合徵，被迫放弃职业篮球生涯。

    这是因为马凡综合徵不止影响体态，更会损伤眼睛和心脏，容易出现视物模糊、晶状体移位，最危险的是主动脉血管壁脆弱、血管扩张。

    罹患该病的患者平时体质虚弱、容易疲惫，活动量一大便会心慌胸闷。而且该病没办法根治，也没有明显的发病前兆，需要长期定期检查，规避剧烈运动，防止出现致命的血管破裂风险。

    这个患者28岁，其父亲有马凡综合徵病史，他自幼身形异於常人，高大瘦削、四肢手指纤细，青年後才逐渐显现病症。3天前，患者加班熬夜後突发持续性胸闷、胸前区隐痛，伴头晕、四肢乏力，休息後无法缓解，遂前往医院就诊。

    完善心脏超声、眼底检查、全身骨骼影像学及基因检测後，结合家族史、典型体徵，最终确诊为马凡综合徵。

    一附院手术室早上08:30

    明亮的无影灯平铺而下，筛去了所有的阴影，将术野里每一寸空间都照纤毫毕现。

    冯睿站在主刀位置上，一脸的跃跃欲试。

    「哎呦，小冯现在都能上bntall手术的主刀了？」胖胖的麻醉师苏涛一脸的惊讶，「可以啊！」

    「那可不！」冯睿骄傲的昂起了头，「现在你叫我小冯，我不挑你理儿，等再过两年，等我晋了副主任医师，嘿嘿....」

    「冯主任好！」苏涛非常的给面子，「以後还请冯主任多多关照。」

    「好说好说，一定让你准时下班！」冯瑞大包大揽道。

    一旁的高风忍不住笑了笑，不过有一说一，在他的带教下冯睿的确是进步飞快，现在是科室里面的青年医师标杆。要不然今天也不会让他主刀这台bntall手术。

    手术台上躺着那名二十八岁的马凡综合徵男性患者，身形高挑瘦削，四肢纤细，典型的结缔组织病变体态。

    术前检查明确患者主动脉根部瘤样扩张直径52mm，主动脉瓣重度脱垂、重度关闭不全，心功能已经出现轻度受损。目前针对此类重症主动脉根部病变，全球统一的标准根治术式依旧是1968年诞生的经典bntall手术。

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    这一年，国际上仅有零星、不成熟的术式改良探索，系统化、标准化、可普及的改良bntall手术尚未成型、未纳入任何指南、未普及临床。

    国内所有三甲医院、所有心外科专家，依旧将经典bntall手术奉为主动脉根部置换的唯一金标准，没有人质疑其缺陷，也没有人敢於颠覆这套沿用近五十年的经典术式。

    「冯医生，体外循环建立完毕，流量稳定，体温降至28摄氏度，冷晶体心肌保护液灌注完成，心脏停跳完全，可继续操作。」巡回护士压低声音汇报，语气平稳规范。

    麻醉医生苏涛随即补充报备：「患者生命体徵平稳，无自主心律。」

    「冯主任，开始吧。」刘超主任调侃道，他是今天的一助。

    「好的，小刘。」冯睿故作深沉的点了点头。

    「你真是皮痒了！」刘超主任瞪了他一眼。

    对於经典bntall手术，当了那麽多年助手的冯睿早就烂熟於心，他深吸一口气，手腕稳力下沉，严格按照经典术式流程，稳步推进手术。

    正中胸骨劈开，骨锯摩擦骨骼的细微声响过後，胸骨撑开器缓慢撑开胸廓，完整暴露纵隔腔。

    然後就是逐层分离脂肪、心包结缔组织。清亮的心包腔打开後，膨大扭曲的主动脉根部瘤体赫然显露，瘤体占据全部主动脉窦区域，正常血管解剖形态完全扭曲，冠脉开口移位、血管壁松弛脆弱，这是典型的马凡综合徵重症病变形态。

    「慢慢来，有什麽拿不准的及时说，高院和我都给你看着呢。」刘超主任轻声道，「第一次，别图快。」

    「嗯！」

    手术的第一步：完整切除病变血管与瓣膜组织。

    冯睿的手法中规中矩，他精准的剥离瘤变的主动脉根部与升主动脉病变段，完整摘除脱垂、病变的主动脉瓣叶，同时保留健康的瓣环基底组织。

    全程避开了细小的侧支血管，刘超主任配合吸引器及时清理少量渗血，术野始终清晰整洁，操作完全贴合教科书标准，挑不出半点瑕疵。

    站在一旁的高风忍不住点了点头，冯睿这能力跟着他基本上算是练出来了，再等等，孙氏手术上手应该也没问题。

    手术进入了第二个环节，植入人工带瓣管道。

    冯睿根据术前测量的瓣环尺寸，选取匹了配的机械瓣人工复合管道，他采用的是标准的单纯间断缝合，将人工瓣膜缝合环与患者自体瓣环逐层对位缝合。

    虽然缝合的速度不快，但针距均匀、走线规整，松紧适度也没说，每一针打结也都紧实牢固，人工瓣膜贴合的也很严密，开合顺滑，没有卡顿。

    操作至此，对於第一次操刀经典bntall手术的冯睿来讲，整场手术堪称完美。

    台下几个观摩的主任轻轻点头，眼底满是赞许。「冯睿这小子练出来了！」有人笑着道。

    「是啊，刚来科室的时候，毛手毛脚的，跟个小猴子一样。」另一人道，「我还在台上打过他手呢。」

    「这一晃眼，bntall手术他也能做了。」

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    「是啊！这般年纪就能把高难度大血管手术做如此规整标准，说句有天分也不夸张了。」

    「照你这麽说，那高院长呢？」

    「咱们还是要跟正常人对比，高院长那是妖孽，扯他干什麽。」

    在所有人看来，这台手术稳了，後续只需完成冠脉吻合、血管对接、复跳收尾，患者就能顺利康复。

    就连高风也是这麽认为的。

    台上，冯睿已然开始了冠脉吻合操作。

    第一针穿过左侧冠脉脆弱的管壁，再穿透坚硬的人工血管孔缘，缝线收紧的瞬间，柔软的自体血管壁微微皱缩、牵拉变形，原本圆润通畅的冠脉开口出现细微形变，血管走行被强行拉直，形成一个微小的弯折夹角。

    冯睿刻意放缓了力度，尽量轻柔操作，尽力规避血管损伤，但马凡病变移位的冠脉血管壁极薄，弹性很差，而人工涤纶管道质地坚硬、刚性极强，二者力学属性天差地别。这并非是人力微调能够弥补的。

    右侧冠脉吻合时，问题愈发凸显。患者右侧冠脉开口本身因主动脉瘤牵拉移位严重，解剖位置特殊、基础张力更高，直接贴合缝合後，整段血管被死死绷紧，紧贴人工血管外壁，没有缓冲、松弛的空间。

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    十分钟後，双侧冠脉吻合全部完成。

    从临床标准来看，这是无可挑剔的吻合效果：针距均匀、对合整齐、无漏血、无撕裂、无扭曲，术中心肌灌注平稳，监护仪无任何缺血异常波形。

    全场所有人彻底松了口气，最关键的手术步骤顺利完成，大局已定。

    冯睿也微微放松，刘超主任开始清理术野，准备推进後续远端血管吻合操作。

    後续手术流程平稳推进，远端升主动脉吻合、彻底排气、逐步复温、心脏复跳，每一步操作都规范标准。

    心脏恢复自主心律後搏动有力，血压稳步回升，无活动性出血，循环指标平稳，体外循环顺利平稳撤离。

    手术圆满结束。

    「哎呦，还真是按时下班了。」麻醉师苏涛给冯睿比了个大拇指，「冯主任牛逼！」

    「哈哈哈哈！」後者笑嘴巴都要裂成两半了。无人知晓的是，这台所有人眼中的完美手术，早已在患者体内埋下了一颗注定爆发的定时炸弹。

    术後前三日，患者恢复顺利，顺利脱离呼吸机，生命体徵平稳，引流液清亮正常，各项化验指标逐步好转，平稳转入普通病房。

    冯睿每日查房随访，调整抗凝、护心、抗感染方案，患者状态一天比一天平稳，医生和家属都对预後充满信心。

    术後第十一天，深夜。

    值班医生刚躺下，门就被夜班护士一脚踹开了。

    ：

    「快快！28床！」

    「他怎麽了？」值班医生吓了一跳。

    「血！引流管好多的血！快！」

    原本平稳恢复的患者，2分钟前毫无徵兆地突发剧烈胸骨後撕裂样疼痛，他全身大汗淋漓、面色惨白，血压瞬间断崖式下跌，心率飙升至一百三十次以上，胸腔引流管瞬间涌出了大量鲜红色血性液体。

    「快！给二线、打电话，急会诊！」值班医生大吼道。

    值班医生、护士火速抢救，快速扩容、升压、输血、止血、对症复苏，所有急救措施都上了，却根本无法遏制纵隔内汹涌的大出血。紧急床旁心脏超声快速确诊：双侧冠状动脉吻合口慢性撕裂，继发假性动脉瘤破裂，纵隔急性大出血。

    六十分钟的全力抢救，终究还是无力回天，这名二十八岁的马凡综合徵患者死於凌晨2点05。

    第二天交班的时候，护士按部就班的把抢救过程念了一遍。

    「怎麽就死了呢？」冯睿很受打击，「我手术做的挺好的啊。」

    「跟手术没关系，这是术後的吻合口并发症导致的突发纵隔大出血，发生率不低。」齐峰主任道，「上次年会的时候还有人专门说这个事呢。」

    「患者运气不行啊，这麽年轻，可惜了。」刘超主任道。

    「的确。」众人纷纷附和。

    即便是在阜外、安贞这样的医院，经典bntall手术的死亡率也在5%左右。

    高风原本也没觉有什麽，直到他在走廊看到了患者的母亲。不过一夜，她像被抽走了所有生气。

    往日还掺着墨色的头发大半覆上霜白，乱糟糟贴在浮肿的脸上，这一刻，高风都不敢看她死寂的眼神。

    整整一天，他的心情都很差。

    「你怎麽了？」叶慕青很敏锐的发现了爱人的异样。「科室里面死了个患者，才28岁。」高风叹了口气道，「手术做的也没问题，觉挺可惜的。」

    「心脏外科哪有不死人的，习惯了就行了。」叶慕青给他捏了捏肩膀。

    系统模拟空间

    高风忍不住又跟大b老师探讨起了这个患者。

    「我原本以为这个他能够顺利出院呢....」

    「这两天查房的时候没发现什麽异常，太突然了。」

    大b老师看着他，「你觉患者死亡的根本原因是什麽？」

    ：

    「吻合口并发症导致的突发纵隔大出血。」高风脱口而出。

    「说的倒也没错。」大b老师点了点头，「但你有没有想过，为什麽会出现吻合口并发症呢？」

    「这...」高风愣了一下，「我不知道，手术虽然是冯睿做的，但我就在一旁看着呢，手术全程没有操作失误，完全恪守标准术式....嗯...挺完美...」

    「标准术式就一定对吗？」大b老师反问道，「还有，你真觉手术很完美吗？」他挥了挥手，模拟空间内的场景顿时一变，在一旁玩泥巴的高小风顿时模样大改，他身高被拉长了10公分，四肢也变纤长。

    「来，咱们复盘一下经典bntall手术。」

    2个小时後

    「琢磨出来些什麽没？」大b老师问道。

    「好像有一点...」

    「说说。」

    「这个冠状动脉不保留任何软组织血管蒂就直接打孔吻合，嗯...没有缓冲，张力也高...」高风斟酌道。

    「人工涤纶管道刚性强、质地很硬，伸缩性较差，马凡患者的自体冠脉血管壁菲薄、弹性缺失，还很脆，两种力学属性完全相悖的组织强行对接，会让吻合口长期承受心脏动态搏动带来的持续性纵向牵拉张力。」

    「普通中老年动脉硬化患者血管壁纤维厚实、韧性尚可，远期风险相对隐蔽，但马凡患者血管先天缺陷，长期牵拉必然引发吻合口微撕裂、慢性渗漏，逐步形成假性动脉瘤、冠脉弯折狭窄和心肌慢性缺血，最终突发破裂猝死。」

    「没错！」大b老师一脸的孺子可教，「这就是目前医学界忽视的bntall术後远期突发死亡的最核心、最隐蔽的元凶。」

    「你接着说！」

    「接着说？」高风愣了一下，「还...还有呢？」「当然了！」

    很快大b老师就指出了经典bntall手术的其他两个缺陷。

    首先就是主动脉窦病变组织切除不彻底，残留病变结缔组织。

    经典bntall手术为降低操作难度、缩短体外循环时长，会常规保留部分主动脉窦残壁。

    对於普通主动脉病变患者，残留组织病变轻微、风险可控，但马凡患者全身结缔组织全域异常。

    留存的窦壁残端依旧薄弱、病变，术後会持续扩张、瘤变，极易形成新发主动脉瘤，带来二次破裂、二次手术的终身隐患，从根源上无法实现根治效果。

    其次就是缝合方面存在的问题，单一间断缝合体系，密封性与抗张力双重不足。

    传统术式全程采用单层单纯间断缝合，虽然走线规整、操作简便，但针眼缝隙多，整体的密封性一般，受力也存在分散不均。

    马凡患者血管壁疏松脆嫩，缝线极易切割管壁，术後早期易出现针眼渗血、纵隔积液，远期吻合口牢固度不足，松撕裂、出血风险远高於普通患者，是术後难治性出血、纵隔感染、二次开胸止血的主要诱因。

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    高风有点愣神，经典bntall手术历经近五十年全球临床验证，是公认的主动脉根部置换金标准，被认为是安全可靠，没想到竟然存在这麽多结构性的缺陷。

    以前大家把术後并发症、远期猝死，统统归因於患者个体差异、术後抗凝不规范或者护理不到位所致，根本没想到与术式本身有关。「那怎麽办？」

    话音刚落，一个大逼兜就扇了过来。

    「你说怎麽办？！能不能自己动脑子想一想！」

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